Importanti novità dal IX Congresso Nazionale ITANET (Associazione Italiana per i Tumori Neuroendocrini), che ha visto la partecipazione di medici afferenti a tutte le specialità che compongono il mosaico di discipline e culture indispensabile per una gestione accurata dei pazienti affetti da queste rare patologie. Nel corso del Congresso, oltre a far emergere contenuti di interesse medico-nucleare sulla terapia con RadioLigandi, è stato fatto il punto sulle strategie diagnostiche e terapeutiche dei tumori neuroendocrini, con un confronto tra le linee guida delle principali Società Scientifiche nazionali ed internazionali anche alla luce del significato crescente dei Gruppi Multidisciplinari.
Nel corso del Congresso sono state affrontate le principali tematiche relative alle Neoplasie Neuroendocrine e, tra queste, un posto fondamentale lo occupa la Terapia con RadioLigandi (RLT) che rappresenta oggi una nuova frontiera dell’innovazione in oncologia, offrendo potenzialità di utilizzo in numerose tipologie di tumori, una prospettiva terapeutica di grande efficacia e con un profilo di sicurezza e tollerabilità elevato grazie alla sua estrema specificità. Questa terapia costituisce l’evoluzione più significativa del concetto di teranostica, che unisce diagnosi e terapia, rappresentando un approccio medico-nucleare avanzato alla malattia oncologica, con la possibilità di migliorarne notevolmente le possibilità di cura visto che rilascia radiazioni a scopo terapeutico direttamente nelle cellule neoplastiche, agendo in modo altamente specifico e con estrema precisione, senza danneggiare le cellule sane.
“La teranostica – dichiara il Prof. Marco Maccauro, Medicina Nucleare IRCCS Fondazione Istituto Nazionale Tumori Milano– è un supporto fondamentale per la medicina moderna perché offre la terapia più indicata per i singoli pazienti, tenendo conto delle loro individualità, storie cliniche e condizioni generali, ma anche e soprattutto delle caratteristiche biologiche specifiche di ogni neoplasia. Le nuove opzioni diagnostiche e terapeutiche determinano una migliore aderenza al trattamento, con un chiaro impatto anche dal punto di vista clinico. L’efficacia della RLT può essere decisiva nel paziente oncologico: è infatti una cura mirata da utilizzare nelle neoplasie diventate resistenti o che non rispondono ad altre forme di trattamento e può agire su tumori localizzati in aree in cui altrimenti sarebbe difficile intervenire”.
La RLT viene somministrata esclusivamente in centri specificatamente autorizzati a livello Ministeriale e Regionale e questo, in alcuni casi, può rappresentare un ostacolo per il trattamento, perché il paziente è costretto a spostarsi dal proprio domicilio per effettuare la terapia in un centro autorizzato. Una corretta indicazione terapeutica non può fare a meno dell’attivazione di team multidisciplinari di esperti che operino in base a standard condivisi e che siano in stretto collegamento attraverso uno scambio continuo di conoscenze. I tumori neuroendocrini includono le due principali caratteristiche che rendono indispensabile la partecipazione di più specialisti nella gestione del paziente, cioè la rarità e l’eterogeneità.
“Aumentare le conoscenze sulla modalità di diagnosi e gestione dei pazienti con Net è parte fondamentale della missione di It.a.net – continua il Presidente It.a.net, Prof. Francesco Panzuto, Gastroenterologo dell’Università Sapienza, A.O.U. Sant’Andrea di Roma. La nostra attenzione è al momento concentrata su due progetti che riteniamo essenziali e molto utili: il “Registro Itanet” vede il coinvolgimento di più di 30 Centri italiani, ci consente di raccogliere i dati sui nuovi casi di NET diagnosticati nel nostro Paese e rappresenta appunto uno strumento di collaborazione e condivisione tra i centri. Il secondo progetto riguarda invece l’”Ospedale Virtuale”: attraverso una piattaforma informatica dedicata sarà possibile condividere i singoli casi clinici da discutere con il team multidisciplinare di esperti, per orientare al meglio il percorso diagnostico e terapeutico del paziente a vantaggio dei centri che non hanno, al proprio interno, l’esperienza clinica o, appunto, il team multispecialistico”.
Obiettivo di questo progetto ambizioso è aumentare la possibilità di singoli malati di accedere alle migliori cure e limitare il divario nei livelli di assistenza. E questo si può ottenere centralizzando le competenze ma decentralizzando la somministrazione della terapia, in modo che il medico che eroga la terapia possa essere vicino al paziente e, nello stesso tempo, in continuo dialogo con il team di esperti della specifica neoplasia.
Sarebbe auspicabile un percorso diagnostico/terapeutico univoco, condiviso e validato sul territorio nazionale per fare in modo che il paziente con una neoplasia rara non si auto-gestisca nel suo percorso clinico ma venga guidato dall’esperienza di specialisti dedicati rimanendo in una struttura del territorio a lui vicino.
I Tumori Neuroendocrini (NET)
Con circa 2.700 nuove diagnosi ogni anno in Italia, meno di 6 nuovi casi/anno per 100.000 persone, i tumori neuroendocrini (NET) rappresentano un gruppo eterogeneo di neoplasie la cui bassa incidenza (costituendo meno dello 0,5% di tutti i tumori maligni) si accompagna però ad un’alta prevalenza: i pazienti, infatti, sono pochi ma convivono per molti anni con la patologia. Sebbene si tratti di tumori maligni, in molti casi si ha una prognosi più favorevole rispetto a tumori non neuroendocrini che colpiscono gli stessi organi: questo consente a molti pazienti, anche con malattia avanzata, di poter convivere a lungo con la malattia. I NET più frequenti riguardano il tratto gastro-entero-pancreatico (circa il 60-70% dei casi), i polmoni e l’apparato respiratorio per il 20-30%, e in misura ancora minore colpiscono (fino al 10%) altri organi come tiroide e surreni, e apparato genitourinario. Più frequenti tra gli adulti (40-45 anni) e tra gli anziani (70-75 anni), questi tumori sono più diffusi tra gli uomini rispetto alle donne. Non esistono strategie di prevenzione, considerando che non sono stati individuati fattori di rischio certi per queste patologie.
Questi tumori si presentano ed evolvono in modo diverso: alcuni si manifestano con sintomi come diarrea o arrossamento del volto, altri possono rimanere a lungo completamente asintomatici per anni anche se determinano la comparsa di metastasi. In generale, i sintomi dipendono dall’organo coinvolto. Alcune forme, fortunatamente la maggior parte dei casi, evolvono lentamente, altre invece risultano più aggressive e causano una rapida proliferazione delle cellule.
Considerando che si tratta di patologie rare e che spesso i sintomi non sono chiari e, quindi, non facilmente identificabili, spesso passa molto tempo prima di riuscire ad individuare la malattia e soltanto il 40% dei pazienti riesce ad avere una diagnosi precoce, quando dunque il tumore è localizzato e più semplice da curare.
Gli specialisti hanno a disposizione diverse possibilità, dalla chirurgia ai radiofarmaci mirati, dalla chemioterapia a farmaci a bersaglio molecolare e analoghi della somatostatina. Le opzioni sono molte e ovviamente deve essere valutato il singolo caso ma ciò che è fondamentale è che il paziente venga seguito a 360° afferendo quanto prima ad un centro altamente specializzato per questo tipo di tumori, in cui essere seguito da specialisti diversi dedicati alla patologia per poter avere una personalizzazione delle migliori tecniche diagnostico-terapeutiche.